你听过儿童出凝血疾病吗？你知道儿童出凝血疾病是如何确诊的吗？

出凝血事件是临床医师所要面对的最棘手的问题之一。

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儿童出凝血生理特点

当机体受到创伤时，会有小血管损伤，这时机体自发产生初级止血。首先是立即引起局部血管收缩，例如鼻出血的孩子冰敷止血（如果止血，就不需要进一步治疗），冰敷其实促进了血管收缩，产生强大的压迫功能而止血；其次血管损伤后暴露了内膜下组织，使血小板粘附并聚集在内膜下组织，形成一个松软的止血栓填塞伤口；之后凝血系统被激活，使血浆中可溶性纤维蛋白原转变为不溶性的纤维蛋白多聚体，从而有效地止住了出血。

儿童出凝血疾病的分类

根据出血的机制不同，出血性疾病可分为四类：（1）血管功能异常：1）遗传性血管性疾病，如遗传性毛细血管扩张症、有出血倾向的遗传性结缔组织病，包括马凡综合征、艾唐综合征等。2）获得性血管壁结构、功能异常：如过敏性紫癜、单纯性紫癜、药物性过敏紫癜、感染性紫癜等。（2）血小板异常：血小板数量改变和粘附、聚集、释放反应等功能障碍均可引起出血。特发性血小板减少性紫癜、药源性血小板减少症及血小板增多症等，均为血小板数量异常所致的出血性疾病。血小板无力症、巨型血小板病等为血小板功能障碍所致的出血性疾病。（3）凝血因子异常：包括先天性凝血因子和后天获得性凝血因子异常两方面。如血友病甲（缺少Ⅷ因子）和血友病乙（缺少Ⅸ因子）均为染色体隐性遗传性出血性疾病。维生素K缺乏症、肝脏疾病所致的出血大多为获得性凝血因子异常引起。（4）纤溶活性亢进所致的出血性疾病：如遗传性纤溶亢进、获得性纤溶亢进等。

儿童出血性疾病的诊断

出血性疾病的诊断要首先考虑症状、发病率，详细询问患儿的出血病史。先天性出血性疾病常见的是在新生儿剪断脐带时有出血，考虑无纤维蛋白原血症、缺乏 F.XIII、F.X；头颅出血的新生儿，一般考虑缺乏 F.VII；有诱因（如磕碰、摔倒等）后出血：考虑血友病A和B、血管性血友病。获得性出血性疾病常见的是血小板减少（临床上看到有出血的孩子先查血，看看血小板情况）、低vitamin K血症、DIC、肝功能不全。其次要查看患儿出血的严重情况。往往临床上结合典型的临床表现以及实验室系列凝血检测检查，基本上可以确诊。